|
Figuur 1: Erosie van de rechtertepel |
|---|
 |
Een patiënte van 38 jaar komt op consult op de dienst Dermatologie met een erosie van de rechtertepel (Figuur 1) die niet geneest, hoewel ze al langer dan een maand antiseptica gebruikt. Een behandeling met een wondhelende zalf gedurende 2 weken leidt tot een gedeeltelijke genezing, maar omdat snel na de stopzetting van de behandeling recidief optreedt, wordt gedacht aan een onderliggende aandoening. De patiënte had een voorgeschiedenis van pre-eclampsie en HELPP-syndroom tijdens een zwangerschap in 2008. Er komt in de ziektegeschiedenis van haar familie of van zichzelf geen borstkanker voor.
|
Figuur 2: Histologische analyse wijst op Paget’s disease of the nipple |
|---|
 |
De histologische analyse (Figuur 2) van het huidbiopt wijst in de richting van Paget’s disease of the nipple (oppervlakkige dermis gekenmerkt door een aangroei van grote cellen met een volumineuze kern en de aanwezigheid van enkele balloncellen met een helder cytoplasma en een pleiomorfe kern). Deze diagnose werd bevestigd door het immunohistochemische onderzoek, aangezien de markering met cytokeratine 7 (Figuur 3), sterk positief was.
|
Figuur 3: Immunohistochemisch onderzoek, cytokeratine 7-markering sterk positief |
|---|
 |
De extra onderzoeken (mammografie, MRI van de borsten, cytopunctie) maken duidelijk dat er sprake is van een invasief ductaal carcinoma van graad 3 met infiltratie van de homolaterale axillaire lymfeklieren. Er zijn al uitzaaiingen in de lever.
Op dit moment volgt de patiënte een chemotherapie (docetaxel, trastuzumab en pertuzumab), nadat er een mastectomie, een uitruiming van de rechteroksel en een radiotherapie werden uitgevoerd. Tot nu toe is de evolutie gunstig.
De klinische manifestatie van Paget’s disease of the nipple is meestal een chronische eczematisatie van de tepel en de tepelhof. Een aanhoudende verzwering van de tepel komt minder vaak voor en kan het enige element zijn dat aan deze aandoening doet denken. Wat ook de klinische manifestatie is, bij elk unilateraal chronisch letsel van de tepel moeten er extra onderzoeken worden uitgevoerd om een onderliggende tumor uit te sluiten. De diagnose van Paget’s disease of the nipple wordt bevestigd aan de hand van een huidbiopt met histologische analyse en een immunohistochemisch onderzoek met cytokeratine 7-markering. Het bijzondere aan het beschreven geval is de atypische klinische presentatie, die tot een late diagnose had kunnen leiden indien niet aan Paget’s disease was gedacht en er geen pathologisch anatomisch onderzoek was uitgevoerd.
