La 60ème réunion annuelle de l’American Society of Hematology ‘est déroulée à San Diego du 1er au 4 décembre. Quelques échos de la plume du Dr Dominique-Jean Bouilliez.
Le vénétoclax, un inhibiteur Bcl2, induit un taux élevé de réponses (près de 80%), parfois complètes, chez des patients avec LLC lourdement prétraités. Cependant, malgré le fait que ces patients obtiennent une réponse profonde et durable, certains voient leur maladie progresser sans que l’on connaisse les mécanismes moléculaires exacts qui mènent à la récidive...
Plusieurs études de phase III ont confirmé au cours des 15 dernières années la chimio-immunothérapie par fludarabine, cyclophosphamide et rituximab comme traitement de référence en cas de leucémie lymphoïde chronique (LLC) jamais traitée, particulièrement chez les patients jeunes et en bon état général...
Les schémas à base de lénalidomide sont le traitement de référence en cas de myélome multiple (MM) nouvellement diagnostiqué non candidat à l’autogreffe, le schéma VRd (bortézomib-lénalidomide-dexaméthasone) offrant une survie sans progression médiane de 34 mois...
La lymphohistiocytose hémophagocytaire est caractérisée par un état hyper-inflammatoire lié à une production élevée d’interféron-g, qui entraîne des symptômes tels que fièvre, splénomégalie, cytopénie et coagulopathie...
Le mode de prise en charge péri-opératoire des patients sous DOAC pour fibrillation auriculaire n’est pas clairement défini. Aucune étude n’a en effet établi de manière spécifique les moments d’arrêt et de reprise du DOAC...
La drépanocytose fait des ravages en Afrique, où elle entraîne de nombreux décès chez l’enfant (3% des naissances)...
La leucémie érythroïde aiguë est un sous-type leucémique à haut risque dont on ne connaît pas bien les bases génomiques.
Les mécanismes menant à une thrombocytose dans l’anémie par carence martiale sont encore inconnus, ce qui a conduit une équipe menée par Juliana Xavier-Ferrucio à étudier un modèle murin exprimant Tmprss6, modèle qui développe une anémie microcytaire et une thrombocytose de manière similaire à ce qui est observé chez l’homme, en cas de carence martiale.
Le risque thrombo-embolique des patients sous traitement systémique pour un cancer est connu, mais très variable. Il est aussi source de conséquences substantielles...
A côté de BELIEVE, MEDALIST est une autre étude dans laquelle le luspatercept a atteint les principaux critères secondaires comparés au placebo chez les patients atteints de syndromes myélodysplasiques à risque très faible, faible ou intermédiaire.
Dans un travail présenté par Thomas Balligand (Institut Ludwig), les auteurs ont montré que la perte du domaine C terminal de la calréticuline après mutation du gène codant pour cette protéine entraîne la sécrétion d’une protéine CalR mutante.
Présenté en session plénière, l’essai de l’Alliance North American Intergroup Study A041202 s’adressait en première ligne à une population de patients avec leucémie lymphoïde chronique jamais traités, âgés de plus de 65 ans.
Le nombre d’altérations génétiques qui peuvent mener à une leucémie aiguë myéloïde est important. Malgré cela, les possibilités thérapeutiques actuelles sont limitées, particulièrement après 60 ans.
La composition du microbiote intestinal influence la survie, le risque de rechute, de réaction du greffon contre l’hôte et le risque d’infections après allogreffe, suggèrent plusieurs études monocentriques réalisées après transplantation.
Les résultats des premières études avec les CAR-T cells anti-CD19 n’étaient pas enthousiasmants par rapport à ceux que l’on obtenait dans d’autres pathologies lymphocytaires B.
Protéine de fusion du récepteur de l’activine de type IIB, le luspatercept agit au dernier stade de la différenciation et de la maturation des précurseurs des érythrocytes en réduisant le signal aberrant Smad2/3.
L’hydroxyurée est le traitement de base de la drépanocytose, autant chez l’adulte que l’enfant.
Le SCRI-CAR19v1, un CAR-T cell anti-CD19, a montré une complète rémission MRD négative 21 jours après l’infusion en cas de LLA.
Le traitement par CAR-T cell peut entraîner un taux de réponses complètes allant jusque 80-90% en cas de leucémie lymphocytaire aiguë de type B. Mais la survie sans récidive chute à 60% après 12 mois.
Le tisagenlecleucel a été le premier traitement par CAR-T cell approuvé aux Etats-Unis, notamment pour une LLA à cellules B réfractaire ou en rechute et pour les adultes avec lymphome diffus à large cellule B après au moins 2 lignes thérapeutiques.
La chimiothérapie CHOP pour 6 cycles avec rituximab est le traitement de référence dans les lymphomes diffus à larges cellules B. Mais certains patients de pronostic favorable tels que décrits par l’étude MInT (score aaIPI=0, tumeur non volumineuse) pourraient voir cette durée de traitement raccourcie.
Le tisagenlecleucel, un CAR-T cell anti-CD19, premier traitement par CAR-T cell approuvé aux Etats-Unis, notamment pour une LLA à cellules B réfractaire ou en rechute et pour les adultes avec lymphome diffus à large cellule B après au moins 2 lignes thérapeutiques, a été étudié avec succès dans JULIET.
Les patients qui présentent un syndrome myélodysplasique ont un pronostic très variable en fonction du niveau de risque, pronostic qui peut aller de quelques mois à plus de 10 ans.
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