Figure 1: Erosion du mamelon droit.

Une patiente âgée de 38 ans s’est présentée à la consultation de dermatologie pour une érosion du mamelon droit (Figure 1), ne cicatrisant pas malgré l’application d’antiseptiques depuis plus d’un mois. Une crème cicatrisante appliquée durant 2 semaines a permis une guérison partielle de l’ulcération, cependant une récidive rapide à l’arrêt du traitement a fait évoquer une pathologie sous-jacente. La patiente avait un antécédent médical de pré-éclampsie et un syndrome HELLP durant une grossesse en 2008; elle n’avait pas d’antécédent familial ni personnel de cancer du sein.

Figure 2: Analyse histologique en faveur d’une maladie de Paget mammaire.

Une biopsie cutanée a été réalisée, dont l’analyse histologique (Figure 2) était en faveur d’une maladie de Paget mammaire (derme superficiel marqué par une prolifération de cellules de grande taille avec un noyau volumineux, présence également de quelques cellules ballonnisées avec un cytoplasme clair et un noyau pléomorphe). Ce diagnostic a été confirmé par l’examen immunohistochimique, grâce au marquage de la cytokératine 7 (Figure 3), qui était très fortement positif.

Figure 3: Examen immunohistochimique, marquage de la cytokératine 7 très fortement positif.

Les examens complémentaires (mammographie, IRM des seins, cytoponction) ont permis de mettre en évidence un carcinome canalaire infiltrant de grade 3 avec envahissement ganglionnaire axillaire homolatéral. Des métastases hépatiques étaient déjà présentes.

La patiente est actuellement en cours de traitement par chimiothérapie (docetaxel, trastuzumab et pertuzumab), après avoir subi une mastectomie, un curage axillaire droit, ainsi qu’un traitement par radiothérapie. L’évolution est favorable jusqu’à présent.

La présentation clinique la plus fréquente d’une maladie de Paget mammaire est une eczématisation chronique du mamelon et de l’aréole. Plus rarement, une ulcération persistante du mamelon peut se révéler être le seul élément qui fera soupçonner cette pathologie. Quelle que soit la présentation clinique, toute lésion mammaire chronique unilatérale doit être l’objet d’examens complémentaires, afin d’exclure une tumeur sous-jacente. Une biopsie cutanée réalisée avec une analyse histologique ainsi qu’un examen immunohistochimique avec marquage de la cytokératine 7, confirmera le diagnostic de maladie de Paget mammaire. La particularité de notre cas réside principalement dans sa présentation clinique atypique, qui pourrait entraîner un retard de diagnostic si cette pathologie n’est pas évoquée puis recherchée par un examen anatomopathologique.